Skip to content

Przeciwciała przeciwko proteazie rozszczepiającej czynnik von Willebranda w ostrym zakrzepowym trombocytopenicznym Purpura ad 8

1 miesiąc ago

367 words

Czynnik von Willebranda w krio-supernatancie kontrolnej plazmy miał wzrost znormalizowanej odległości szczytowej (panel C) i ilość fragmentów 350-kd (panel D), który był zależny od szybkości naprężenia ścinającego. Znormalizowana odległość pików większa niż wskazuje, że rozmiar multimetrów był zmniejszony w porównaniu z rozmiarem mierzonym przy braku naprężenia ścinającego. Ilość fragmentów 350-kd wyrażono jako procent ilości przy braku naprężenia ścinającego. Czynnik von Willebranda rozpuszczono w kriosuperantzie osocza kontrolnego lub próbce osocza od pacjenta z zakrzepową plamicą małopłytkową, a aktywność kofaktora rystocetyny badano przed i po naprężeniu ścinającym (Figura 5A i Figura 5B). Badano również wielkość i proteolizę multimerów czynnika von Willebranda. Niedobór kationowy, który był pozbawiony dużych i średniej wielkości multimerów, nie posiadał aktywności kofaktora ristocetyny, a ekspozycja na naprężenie ścinające nie zmieniała stężenia czynnika von Willebranda (dane nie pokazane). Naprężenie ścinające z prędkością 6404 na sekundę zmniejszyło wielkość multimetrów i zwiększyło liczbę odszczepionych fragmentów czynnika von Willebranda tylko w osoczu kontrolnym (Figura 5A i Figura 5B). Jedynie czynnik von Willebranda w kriosuperantzie kontrolnej plazmy miał wzrost zarówno znormalizowanej odległości piku (Figura 5C), jak i fragmenty proteolityczne czynnika von Willebranda (Figura 5D), który był zależny od poziomu naprężenia ścinającego.
Ryc. 6. Ryc. 6. Wpływ stresu ścinania na aktywność klastra rystocetyny oczyszczonego czynnika von Willebranda. Naprężenie ścinające zmniejszyło aktywność krotoranta rystocetyny czynnika von Willebranda w kriosupernatanie osocza kontrolnego, ale zwiększyło ją w kriosupernacie w osoczu od pacjenta z zakrzepową plamicą małopłytkową (TTP). Aktywność kofaktora ristocetyny wyrażana jest jako procent aktywności przy braku naprężenia ścinającego.
Figura 6 pokazuje, że wysokie poziomy naprężenia ścinającego zwiększyły aktywność krotostanu rystocetyny czynnika von Willebranda w kriosupernatantu osocza od pacjenta z zakrzepową plamicą małopłytkową i zmniejszały aktywność w kriosuperantzie osocza kontrolnego. Na przykład, szybkość ścinania 4307 na sekundę zmniejszyła aktywność krotoranta rystocetyny czynnika von Willebranda w kontrolnym kriosuperantzie o 15 punktów procentowych (P <0,03) i zwiększyła aktywność w kriosuperantzie od pacjenta o 22 punkty procentowe (P <0,05). 0,05).
Dyskusja
Stwierdziliśmy ciężki niedobór aktywności proteazy rozszczepiającej czynnik von Willebranda w próbkach osocza od 37 pacjentów podczas 39 epizodów ostrej zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Natomiast próbki uzyskane podczas remisji miały normalną aktywność proteazy. U jednego pacjenta, który był badany seryjnie od czasu ostrego epizodu do remisji, aktywność proteazy stopniowo stała się prawidłowa.
Niedobór proteazy był swoisty dla plamicy zakrzepowej z małopłytkowością. Nie wykryto go u pacjentów z trombocytopenią, zakrzepicą lub hemolizą z innych przyczyn, co sugeruje, że niedobór ten nie wynikał z hemolizy, trombocytopenii, aktywacji płytek krwi lub zakrzepicy
[hasła pokrewne: nutrend, dienogest, diklofenak ]
[podobne: psychoterapia psychodynamiczna, pszczoła a osa, pszeniczny brzuch ]