Skip to content

Przeciwciała przeciwko proteazie rozszczepiającej czynnik von Willebranda w ostrym zakrzepowym trombocytopenicznym Purpura ad 5

1 miesiąc ago

499 words

Aktywność proteazy 23 próbek uzyskanych po terapii wymiany osocza została ustalona w zakresie od 0 do 70 procent (średnia [. SD], 16 . 20 procent). W porównaniu z aktywnością proteazy w próbkach osocza od osobników bez zakrzepowej plamicy małopłytkowej (Figura 1B), 22 z tych próbek miało niższą niż normalna aktywność. Próbki o aktywności proteazy przekraczającej 57 procent wartości zmierzonej w kontrolnych próbkach osocza uznano za normalne. Badano również próbki osocza od podmiotów bez zakrzepowej plamicy małopłytkowej (ryc. 1B). Aktywność proteaz wynosiła od 68 do 126 procent wartości w próbkach kontrolnych (średnia, 102 . 15 procent) w 35 próbkach od zdrowych osobników lub ambulatoryjnych lub hospitalizowanych pacjentów bez zakrzepowej plamicy małopłytkowej, od 45 do 145 procent (średnia, 101 . 25 procent ) w 21 próbkach od pacjentów z różnymi zaburzeniami autoimmunologicznymi lub krwi i od 48 do 160 procent (średnia, 106 . 33 procent) w 18 próbkach od pacjentów z małopłytkowością indukowaną heparyną. Wartości te nie różniły się istotnie od tych zmierzonych w 18 próbkach osocza pobranych od pacjentów z zakrzepową plamicą małopłytkową w remisji (zakres, 48 do 150 procent, średnia, 91 . 28 procent) (Figura 1A).
Siedmiu pacjentów z zakrzepową plamicą małopłytkową badano podczas ostrego epizodu i remisji (ryc. 1C). W każdym przypadku aktywność proteazy wzrosła do normalnego lub prawie normalnego poziomu w remisji. Figura 1D pokazuje brak aktywności proteazowej w próbkach osocza od dwóch pacjentów. Dwadzieścia sześć z 39 próbek osocza (67 procent) od pacjentów z ostrą zakrzepową plamicą małopłytkową miało słabo zdefiniowane prążki przy 300 kD (jak pokazano na Figurze 1D dla Pacjenta 2), które nie były obserwowane u osobników bez zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Te prążki nie zostały uzyskane z dodanego czynnika von Willebranda, ponieważ były obecne w nieskażonej plazmie.
Analiza multimeryczna wykazała, że po inkubacji z kriosupernatantem kontrolnego osocza czynnik von Willebranda został rozszczepiony na mniejsze formy, podczas gdy pozostał on niezmieniony po inkubacji z próbkami osocza od pacjentów z zakrzepową plamicą małopłytkową (dane nie pokazane).
U jednego pacjenta próbki osocza uzyskano od czasu ostrego epizodu do remisji i analizowano. Próbki osocza otrzymane w dniach 1, 2, 5 i 22 miały aktywność proteazy, która wynosiła odpowiednio 0, 30, 65 i 95 procent wartości kontrolnej, z odpowiednią liczbą płytek 2 x 106, 2 x 106, 45 x 106 i 212 x 106 na milimetr sześcienny. Obce prążki 300 kd były obecne w dniu 1, ale zniknęły w kolejnych próbkach. Szybkie wirowanie lub filtracja w celu usunięcia mikrocząstek płytek z próbek osocza nie wpłynęły na aktywność proteazy, ani nie przechowywano w -70 ° C.
Inhibitory proteazy
Figura 2. Figura 2. Wykrywanie inhibitora proteazy Cleaving von Willebrand. W Tablicy A aktywność proteazy rozszczepiającej czynnik von Willebranda mierzono w mieszaninie kontrolnego osocza i równej objętości próbki osocza od 21 pacjentów z różnymi zaburzeniami autoimmunologicznymi lub krwi, 37 pacjentów z ostrą zakrzepową plamicą małopłytkową (39 próbek), i 16 pacjentów z zakrzepową plamicą małopłytkową w remisji
[patrz też: bromazepam, suprasorb, Białkomocz ]
[przypisy: płesznik, pluskwy ugryzienia, pokrzywka objawy ]