Skip to content

Proteazy czynnika von Willebranda w trombotycznej trombocytopenicznej Purpurze i zespole hemolityczno-mocznicowym czesc 4

1 miesiąc ago

503 words

Rozpoznaniem klinicznym była zakrzepowa plamica małopłytkowa u 30 pacjentów i zespół hemolityczno-mocznicowy u 23 pacjentów. W grupie 24 pacjentów z niezwiązaną z zakrzepicą plamicą małopłytkową pobierano próbki krwi od 15 pacjentów zarówno podczas ostrego epizodu, jak i remisji (pacjenci od do 15) oraz od 9 pacjentów w czasie ostrego zdarzenia (pacjenci od 16 do 24). Spośród 13 pacjentów, u których rozpoznano niezwiązany zespół hemolityczno-mocznicowy, 8 próbek osocza uzyskano zarówno podczas ostrego zdarzenia, jak i podczas remisji (pacjenci od 25 do 32), a 5 miało próbki osocza uzyskane podczas samego ostrego zdarzenia (pacjenci 33). do 37). Spośród 16 pacjentów z rodzinną zakrzepową plamicą małopłytkową lub zespołem hemolityczno-mocznicowym, osocze uzyskano od 5 pacjentów podczas ostrego zdarzenia i od 11 w czasie remisji. Podczas ostrego epizodu zmarło ośmiu pacjentów z niewydolnością (tab. 1). Trzynaście rodzeństwa pacjentów z rodzinnym zespołem hemolityczno-mocznicowym zmarło; próbki osocza od tych członków rodziny nie były dostępne do badania. U dwóch pacjentów (pacjentów 37 i 42) początkowym rozpoznaniem klinicznym był zakrzepowy zespół plamicy z małopłytkowością-hemolityczno-mocznicowy: u Pacjenta 37 przeważały w nim nerki, podczas gdy inny pacjent miał rodzeństwo (Pacjent 43) z nawracającą zakrzepową plamicą małopłytkową . Następnie rozpoznano u nich nieopatykalny zespół hemolityczno-mocznicowy i rodzinną zakrzepową plamicę małopłytkową. Tabela 2. Tabela 2. Dane laboratoryjne. Wartości laboratoryjne przedstawiono w Tabeli 2. Wśród pacjentów z niewydolnymi stanami większość miała znacznie zwiększony poziom antygenu czynnika von Willebranda podczas ostrego epizodu, a poziomy często pozostawały nienormalnie wysokie podczas remisji. Spośród 24 pacjentów z niezwiązaną z zakrzepicą plamicą małopłytkową 18 miało prawidłowe wartości kreatyniny w osoczu w ostrym epizodzie, podczas gdy u większości pacjentów z niewapłonowym zespołem hemolityczno-mocznicowym poziom ostrej kreatyniny wzrósł znacząco podczas ostrego epizodu. Wszystkich 13 pacjentów z niezwiązanym zespołem hemolityczno-mocznicowym doświadczyło tylko jednego ostrego zdarzenia, natomiast 14 z 24 pacjentów z niezwiązaną z zakrzepicą plamicą małopłytkową miało więcej niż jeden ostry epizod. Należy podkreślić, że sześciu pacjentów z zakrzepową plamicą małopłytkową i dwoma pacjentami z zespołem hemolityczno-mocznicowym zmarło podczas pierwszego ostrego epizodu, uniemożliwiając w ten sposób nawrót choroby. Sześciu pacjentów z trzech rodzin miało rodzinną zakrzepową plamicę małopłytkową, a 10 pacjentów z sześciu rodzin miało rodzinny zespół hemolityczno-mocznicowy. Pacjenci 44 i 45, którzy byli rodzeństwem, mieli ośmioro rodzeństwa, którzy zmarli z powodu zespołu hemolityczno-mocznicowego; Pacjenci w wieku 46 i 51 mieli odpowiednio trzech i dwoje rodzeństwa, którzy zmarli na tę chorobę.
Ryc. 1. Aktywność proteazy rozszczepiającej czynnik von Willebranda i poziomu jego inhibitora u 24 pacjentów z niewłośniową zakrzepową plamką trombocytopeniczną (pacjenci od do 24), 13 pacjentów z niewiążącym zespołem hemolityczno-mocznicowym (pacjenci od 25 do 37), 6 Pacjenci z rodzinną zakrzepową plamką małopłytkową (pacjenci 38 do 43) i 10 pacjentami z rodzinnym zespołem hemolityczno-mocznicowym (pacjenci od 44 do 53)
[patrz też: osa a pszczoła, alemtuzumab, dekstran ]
[patrz też: osa a pszczoła, pasożyty wewnętrzne, pęcherzowe oddzielanie się naskórka ]