Skip to content

Proteazy czynnika von Willebranda w trombotycznej trombocytopenicznej Purpurze i zespole hemolityczno-mocznicowym ad 8

1 miesiąc ago

373 words

Nasze wyniki sugerują zatem, że ani nieprawidłowość strukturalna czynnika von Willebranda, prowadząca do jej odporności na specyficzną proteazę rozszczepiającą czynnik von Willebranda, ani niedobór proteazy, nie bierze udziału w patogenezie nabytego lub rodzinnego zespołu hemolityczno-mocznicowego. Nasze wyniki pokazują, że pacjenci z niezwiązaną z zakrzepicą plamicą małopłytkową mają nabytą niedobór proteazy rozszczepiającej czynnik von Willebranda, która jest spowodowana mechanizmem autoimmunologicznym. Pacjenci z rodzinną zakrzepową plamicą małopłytkową mieli całkowity niedobór proteazy przy braku inhibitora. Jest prawdopodobne, że ci pacjenci chętnie, choć tylko tymczasowo, powrócą do zdrowia, jeśli otrzymają proteazę za pomocą terapii plazmotransferowej. Z drugiej strony, pacjenci z niezwiązaną z zakrzepicą plamicą małopłytkową i wysokimi mianami inhibitora mogą potrzebować dużych objętości infuzji plazmy. Leczenie środkami immunosupresyjnymi, 19,20 immunoadsorpcji z użyciem kolumny z białkiem A-Sepharose, 21 i leczenie winkrystyną12,22 lub splenektomią12,23 należy uznać za dodatkowe schematy terapeutyczne u tych pacjentów. Niedobór proteazy rozszczepiającej czynnik von Willebranda u pacjentów z zakrzepową plamicą małopłytkową oraz normalną aktywność proteazy rozszczepiającej czynnik von Willebranda u pacjentów z zespołem hemolityczno-mocznicowym stanowią sposób na rozróżnienie między tymi dwoma zespołami, które często trudno jest odróżnić klinicznie. . Wnioskujemy, że oznaczenie proteazy rozszczepiającej czynnik von Willebranda i jej inhibitora może być użyteczne w diagnostyce różnicowej i leczeniu pacjentów z zakrzepowym zespołem małopłytkowym plamiczno-hemolityczno-mocznicowym.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Wspierane przez granty ze Szwajcarskiej Narodowej Fundacji Nauki (32-47033,96); Fundacja Malcolma Hewitta Wienera, Nowy Jork; Centralne Laboratorium, Usługa Transfuzji Krwi, Szwajcarski Czerwony Krzyż, Bern, Szwajcaria; i Immuno, Wiedeń, Austria.
Jesteśmy wdzięczni Danielowi Landau, MD, Soroka Medical Center, Beer Sheva, Izrael, za dostarczenie próbek osocza od Pacjentów 44 i 45.
Author Affiliations
Z Centralnego Laboratorium Hematologicznego, Szpital Uniwersytecki, Berno, Szwajcaria (MF, RR, MS, BL); Mario Negri Institute for Pharmacological Research, Bergamo, Włochy (MG, GR); Departament Internistów I, Szpital Ogólny, Wiedeń, Austria (PAK, BB); Szpital Uniwersytecki, Frankfurt, Niemcy (MK, IS); i Uniwersytecki Szpital Dziecięcy, Magdeburg, Niemcy (VA, UM).
Prośba o przedruk do Dr. Furlana w Central Hematology Laboratory, University Hospital, Inselspital, CH-3010 Bern, Szwajcaria.
[patrz też: cilostazol, przerzuty do kości, Choroba Perthesa ]
[patrz też: polipektomia, porażenie piorunem, przerzuty do kości ]